Боязнь солнечного света. ☀
Покрытая волдырями кожа.
Красноватые зубы. 🦷
Изменённые черты лица.
Звучит как описание вампира из старой легенды.

Но существует реальное заболевание, при котором некоторые из этих признаков действительно встречаются. И называется оно врождённая эритропоэтическая порфирия, или болезнь Гюнтера. 🩸
Это одна из самых редких форм порфирии — группы заболеваний, при которых нарушается образование гема, важнейшей части гемоглобина.

🧬 Из-за генетического дефекта в организме накапливаются порфирины. И здесь начинается самое необычное.
☀ Солнечный свет для таких пациентов действительно может быть опасен.
Под действием света накопившиеся в коже порфирины запускают фотохимические реакции, повреждающие ткани.
На открытых участках появляются пузыри и раны. При тяжёлом течении повторные повреждения, инфекции и рубцевание могут приводить к деформации пальцев, носа, ушей и век.
Поэтому людям с тяжёлой формой болезни приходится максимально защищаться от света.

Но есть ещё одна интересная деталь. 😮
🦷 Порфирины способны откладываться в зубах.
Зубы приобретают красновато-коричневый оттенок — это явление называется эритродонтией. А под ультрафиолетовым светом они могут ярко флуоресцировать.

Даже моча при этой болезни может становиться розовой или тёмно-красной. У младенцев необычно окрашенные подгузники иногда оказываются одним из первых признаков заболевания. 🩸

И неудивительно, что однажды возникла эффектная теория:
🧛 а вдруг именно люди с порфирией стали прообразами вампиров?

Но здесь медицина портит красивую легенду. 😄
📚 Достоверных исторических доказательств того, что именно порфирия породила европейские рассказы о вампирах, нет. Эта гипотеза получила широкую известность только в 1985 году и впоследствии подвергалась серьёзной критике.
И уж тем более порфирия не вызывает желания пить кровь. Это ещё одна деталь, которую к заболеванию добавила популярная культура.

❤ Реальность оказалась не менее удивительной, чем легенда.
Существует редчайшее генетическое заболевание, при котором человеку действительно приходится прятаться от солнечного света, а его зубы могут становиться красноватыми и светиться под ультрафиолетом.
Просто вампиры здесь ни при чём. 🧛‍♂😉

Источник: VK